IgG4

La enfermedad relacionada con IgG4 es un nuevo desorden fibro-inflamatorio caracterizado por lesiones tumefactas, infiltrado inflamatorio linfoplasmocitoide rico en células plasmáticas IgG4, fibrosis estoriforme y a menudo, aunque no siempre, concentraciones elevadas en suero de la inmunoglobulina IgG4 . 

La enfermedad no fue reconocida como una afectación sistémica hasta 2003, cuando se identificaron manifestaciones extrapancreáticas  en pacientes con pancreatitis autoinmune. La enfermedad puede afectar a órganos muy diferentes: glándulas salivares, tejido periorbitario, vía biliar, riñones, pulmón, ganglios linfáticos, aorta, tiroides, retroperitoneo, pericardio, etc.

En muchos de estos pacientes se sospecha inicialmente la presencia de neoplasias malignas, otros pacientes presentan síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso, a la vez que puede presentarse como afectación de un sólo órgano como la enfermedad de Mikulicz o fibrosis retroperitoneal, o con afectación de múltiples órganos, por lo que el conocimiento de esta entidad podrá ayudarnos a un diagnóstico más temprano de la enfermedad.

Comentaremos las manifestaciones clínicas más frecuentes y los órganos usualmente más afectados, la anatomía patológica característica, los mecanismos potenciales de la enfermedad y llevaremos a cabo una aproximación al tratamiento y métodos diagnósticos disponibles actualmente.